La Displasia Ectodérmica hace parte un grupo de afecciones o síndromes, que tienen en común defectos en el desarrollo normal de dos o más tejidos derivados del ectodermo, en los cuales hay un desarrollo anormal de la piel, dientes, pelo, uñas o glándulas sudoríparas. Presenta oligodoncia, dientes en clavija y reabsorción de procesos alveolares, se le realizó un tratamiento integral odontológico, consiguiendo una estética, funcionalidad y adaptación excelente así como una considerable mejora de la autoestima.
Palabras clave: Displasia Ectodérmica, oligodoncia, tratamiento dental, rehabilitación oral, manifestaciones orales.
Displasia Ectodérmica é parte de um grupo de condições ou síndromes, que têm em comum, defeitos comuns no desenvolvimento normal de dois ou mais tecidos derivados de ectoderma, podendo haver desenvolvimento anormal da pele, dentes, unhas e cabelo, glândulas sudoríparas. Este artigo descreve um caos de criança com 4 anos de idade com displasia do ectoderma, apresentando oligodontia, dentes conóides e reabsorção de processos alveolares. Foi realizado tratamento odontológico integral, alcançando resultado estético, funcionalidade e excelente adaptação, bem como uma melhoria significativa na auto-estima.
Palavras-chave: Displasia ectodérmica, oligodontia, tratamento dental, reabilitação oral, manifestações orais.
Ectodermal Dysplasias forms are a group of diseases or syndromes in which defects are common in the ordinary development of two or more tissues derived from ectoderm are common in which there is abnormal development of the skin, teeth, hair, nails and sweat glands may be observed. This article describes, the case of a 4 year old child with Ectodermal Dysplasia who presented oligodontia, peg teeth and resorption of alveolar processes. Comprehensive dental treatment was is exposed, To Whom Realized is an integrated dental treatment, Achieving aesthetics, excellent functionality and adaptation as well as a significant improvement in his self-esteem.
Keywords: Ectodermal Dysplasia, oligodontia, dental treatment, oral rehabilitation, Oral manifestations
Odontopediatria Universidad CES Medellín, Colombia
Residente de tercer año del posgrado de odontopediatría y ortodoncia preventiva. Universidad CES Medellín, Colombia
La displasia ectodérmica conforma un grupo de afecciones o síndromes que tienen en común defectos en el normal desarrollo de dos o más tejidos derivados del ectodermo, en los cuales hay un desarrollo anormal de la piel, dientes, pelo, uñas o glándulas sudoríparas. (1)
Es un desorden que no se presenta con mucha frecuencia. Esta varía entre 1:10.000 y 1:100.000 niños nacidos vivos y es más frecuente en los hombres. En la mayoría de los casos es de herencia autosómica recesiva, pero puede ser también autosómica dominante o ligada al cromosoma X. (2)
Muchos defectos en los genes pueden generar una Displasia Ectodérmica por lo cual existen muchos tipos de displasias, observándose diferentes síndromes, dando como resultado hasta 154 formas diferentes de Displasia Ectodérmica y 11 subgrupos. Los tipos que se observan más frecuentemente son: los hipohidrótico, anhidróticos y los hidróticos. (1)
El tipo hipohidrótico-anhidrótico, síndrome de ChristSiemens-Touraine, fue descrito en 1848 por Thurman y se caracteriza por la tríada hipotricosis (anomalías en piel, pelo y uñas), hipodoncia o anodoncia e hipohidrosis (ausencia parcial o total de glándulas sudoríparas ecrinas) y algunos rasgos como: abombamiento de la frente, nariz en silla de montar, labios evertidos. (3)
El tipo hidrótico es definido en 1929 por Clouston y se distingue por hipotricosis, distrofia ungueal e hiperqueratosis de palmas de las manos y plantas de los pies.(3)
La hipodoncia es la falta de 1 o más dientes (<6); la oligodoncia es la ausencia de 6 o más dientes; y la anodoncia total es la ausencia de la dentición; estas son de gran interés a la hora de diagnosticar las displasias (4) La oligodoncia se encuentra asociada con más frecuencia a factores hereditarios de tipo dominante, poligénico y ligado al cromosoma X. También es muy frecuente en estos pacientes el hallazgo de anomalías en la forma y tamaño de los dientes, y alteración en la erupción.(5,6)
El diagnóstico diferencial de las Displasias Ectodérmicas está basado principalmente en la historia clínica, se debe analizar la patología, hacer diagnóstico prenatal de forma invasiva (biopsia de piel o un estudio genético) o no invasiva mediante ultrasonografía tridimensional identificando las características faciales a partir de la semana treinta de gestación.(3)
El pronóstico, en general, es bueno, salvo los casos con hipo o anhidrosis, que alcanzan tasas de mortalidad del 30% en la primera infancia, fundamentalmente, debido a infecciones respiratorias dada la ausencia de glándulas mucosas en el aparato respiratorio.
En odontopediatría se usan diferentes tratamientos para darles a estos pacientes una solución estética y funcional a muy temprana edad. El tratamiento odontológico debe ser de acuerdo a la edad, a la severidad del caso y al desarrollo dental.
Las formas plásticas son una buena opción para mejorar la anomalía en la forma dental en la dentición decidua, son restauraciones adhesivas con gran apariencia estética y buen control de la hemorragia. La retención depende de la cantidad de estructura dentaria con la que se cuente y las fuerzas a la que está expuesta. Las ventajas de restaurar con las formas plásticas es la alta estética que se logra, el menor tiempo de trabajo, requiere remoción de poco tejido dental, se puede obtener retención extra adhiriéndose al esmalte y dentina remanente.(7)
El tratamiento de rehabilitación es importante por razones fisiológicas, emocionales y psicosociales, el inicio de este tratamiento debe ser lo más temprano posible para limitar la reabsorción de los procesos alveolares.
El objetivo de este artículo es reportar un caso clínico, de un paciente de 4 años con diagnóstico de Displasia Ectodérmica, el cual presenta múltiples afecciones a nivel dental y es tratado en el servicio de odontopediatría, se sustenta con evidencia en la literatura, y se intenta responder la siguiente pregunta, cuales son los efectos fisiológicos y sicológicos de un tratamiento odontopediátrico integral en un paciente con Displasia Ectodérmica?
Paciente de 4 años de edad de sexo masculino que asiste a consulta de odontopediatría por primera vez a la Universidad CES en el 2013, en compañía de su madre remitidos por el odontopediatra de su empresa prestadora de salud.
Motivo de consulta: “tiene los dientes puntiagudos y quiero que se los limen, además va a entrar a la guardería y no quiero que los niños lo vean sin dientes. El se siente mal por no tener dientes” relata la madre.
ENFERMEDAD ACTUAL: Paciente asintomático, el cuál consulta para tratamiento odontopediatríco por anomalía en la forma de los dientes.
Se realizó historia clínica completa, en los antecedentes médicos presenta antecedente de Bronquitis, Rinitis y Dermatitis de contacto y parto por cesaría.
ANTECEDENTES FAMILIARES: Su madre relata que en ella, un tío y el abuelo materno del niño, presentan ausencias y forma cónica de los dientes.
EXAMEN EXTRAORAL: Paciente con tipo craneal mesocéfalico, tipo facial mesoprosopo con cuerpo ectomorfo, pelo escaso y fino, con desarrollo psicomotor y crecimiento normal.
EXAMEN FACIAL: Tipo facial ortognático, tercios 50 – 48 – 40 con tercio inferior disminuido, presenta competencia labial, frente amplia, puente nasal aplanado, nariz pequeña con dorso recto, orejas bajas, mentón efectivo, con arcos superciliares poco prominentes, malar poco expresivo, surco frontonasal obtuso, ángulo naso labial obtuso, surco mentolabial marcado, perfil recto, línea media facial desviada hacia la izquierda por deflexión mandibular, sonrisa dental, filtrum centrado. (Figura 1).
EXAMEN INTRAORAL: Se observa atrofia ósea de los procesos alveolares tanto en el maxilar como en mandíbula y numerosos espacios edéntulos, presenta anomalía en la forma y en el número de dientes (figura 1); se observa oligodoncia y dientes en forma de clavija, periodontalmente se observa inflamación generalizada asociada a biopelícula dental, pulpar sano, tipo de dentición decidua, riesgo bajo de caries. Se observó una relación molar decidua de escalón mesial bilateral, presenta contacto prematuro entre 63-73 generando una deflexión mandibular. (Figura 2-3-4)
Se observa forma cuadrada en los arcos dentarios superior e inferior. (Figura 5-6)
RADIOGRAFIA PANORAMICA: Presenta dentición decidua con numerosas agenesias (oligodoncia), se observa retraso en la erupción y formas dentarias anómalas. (Figura 7)
SISTÉMICO: Bronquitis, Rinitis y Dermatitis de contacto controlado, diagnóstico presuntivo de Displasia Ectodérmica.
ESTOMATOLÓGICO: Diagnóstico presuntivo de Displasia Ectodérmica.
FACIAL: Perfil recto, tipo facial ortognático, frente amplia, orejas bajas, tercio medio disminuido, desviación mandibular a la izquierda.
PERIODONTAL: Gingivitis generalizada asociada a biopelícula.
DENTAL: Oligodoncia:
PULPAR: Sano.
OCLUSAL: Maloclusión clase III bilateral.
FUNCIONAL: Deflexión mandibular a la izquierda por contacto prematuro entre 63 y 73.
OBJETIVOS DEL TRATAMIENTO: Dar solución aceptable a un caso complejo debido a la corta edad del niño y la situación emocional materna, agobiada por la numerosa ausencia de dientes en zonas tan comprometidas estéticamente. Se busco restablecer la función, mejorar la estabilidad oclusal, la dimensión vertical y la desviación mandibular.
Se inició el tratamiento de rehabilitación lo antes posible, para limitar la reabsorción de los procesos alveolares, minimizar el impacto psicológico y emocional por la ausencia de dientes, mejorar la forma de los dientes en clavija, confirmar diagnóstico sistémico de Displasia Ectodérmica y poder guiar a la familia a una asesoría genética.
PERIODO HIGIENICO: Motivación e instrucción en higiene bucal y profilaxis. Remisión a genetista y a pediatría.
PERIODO CORRECTIVO INICIAL: Formas plásticas para mejorar forma en clavija de los dientes: 53-51-61-63-73-83, instalación del flipper mantenedor de espacio fijo para rehabilitar zonas edéntulas inferiores con bandas en 75 y 85. Se decide poner aparatología fija por la edad del paciente y el difícil manejo.
PERIODO CORRECTIVO FINAL: Reevaluación y control del flipper mantenedor de espacio fijo y asesoría para rehabilitaciones posteriores y acompañamiento a la familia en el crecimiento y desarrollo del niño.
Se realizó interconsulta con patólogo oral el cual por los signos clínicos confirma el diagnóstico de displasia ectodérmica, y recomienda remitir a genetista para que defina qué tipo de displasia presenta.
En abril del 2013 se realizó formas plásticas superiores 53-51-61-63 e inferiores 73 y 83 con el objetivo de darle una forma más anatómica a los dientes. (Figura 8-9)
En mayo del 2013 se adaptaron bandas inferiores en 75 y 85 para fabricación del flipper, mantenedor de espacio fijo, se toma impresión en alginato para su fabricación, se le envía al laboratorio con una foto del paciente y con el color de los dientes. (Figura 10)
En junio se cementa flipper mantenedor de espacio fijo y se logra una adecuada adaptación.
El paciente es citado a control cada 3 meses para control de aparatología e higiene oral.
La madre relata que el niño sicológicamente se observa que se le facilita mas la socialización en la guardería, la mama se encuentra muy satisfecha con el resultado del tratamiento y está actualmente en la asesoría genética, mejoro en el habla y la masticación.
La madre autoriza el tratamiento y la publicación del caso.
A nivel facial: el paciente presenta más estabilidad oclusal logrando eliminar deflexión mandibular y eliminando asimetría facial. Se logró aumento de la dimensión vertical.
A nivel dental se logra una forma dental estética y funcional, ya que con las formas plásticas se les dio a los dientes la forma anatómica normal. Se logra con el flipper mantenedor de espacio fijo remplazar dientes faltantes inferiores protegiendo el reborde alveolar, devolviendo la estética y la función.
A nivel funcional se eliminó deflexión mandibular al restablecer la oclusión, mejoramiento en la fonación, masticación, habla y autoestima del paciente pediátrico.
Para poder sustentar con evidencia científi este reporte de caso se realiza una pregunta PICO; cuales son los efectos fi y sicológicos de un tratamiento odontopediátrico integral en un paciente con Displasia Ectodérmica?
Se realizó una revisión de literatura mediante la búsqueda en la base de datos MEDLINE (vía PubMed, Cochrane (Biblioteca Cochrane Plus), LILACS (search vía virtual Health Library), Google Scholar. La revisión se realizó del período comprendido entre 1980 a 2014; se utilizó el Medical Subject Headings (MeSH). Se incluyeron todos los estudios sobre los efectos fisiológicos y sicológicos de un tratamiento odontopediátrico integral en un paciente con Displasia Ectodérmica? Se usaron los siguientes términos Mesh: “Ectodermal Dysplasia”, “children oral rehabilitation”, “Oral Manifestations”.
Los resultados de la estrategia de búsqueda arrojaron un de total 122 artículos, de los cuales solo 3 fueron incluidos para sustentar el caso clínico. El nivel de evidencia es muy bajo, solo se reporta casos clínicos donde se describen diferentes formas de tratamiento y de abordaje clínico.
El paciente de este caso clínico presenta manifestaciones faciales y orales propias de esta patología; frente amplia, puente nasal aplanado, nariz pequeña, orejas bajas, pelo fino, seco e hipocrómico y oligodoncia de deciduos y permanentes.
Diversos autores han propuesto rehabilitación protésica como tratamiento de elección para este tipo de pacientes. Se recomienda rehabilitar al paciente en las primeras edades de la vida para permitir el ajuste de la dimensión vertical y una mejor interrelación entre los maxilares. Lo que permite una mejor función masticatoria, estética y desarrollo psicológico del niño.
La rehabilitación intenta mantener los procesos alveolares maxilares sin atrofia y posibilitar una vida social prácticamente normal tan importante a estas edades en el desarrollo psicológico, autoestima y de la personalidad del niño.
Este caso clínico demuestra la importancia del tratamiento odontopediátrico en la rehabilitación en niños con displasia ectodérmica. Aparatología como el flipper mantenedor de espacio fijo y las formas plásticas puede ser un método reversible, estético, funcional y de bajo costo.
A nivel facial se logra eliminar deflexión mandibular y asimetría facial. También se logra aumento de la dimensión vertical.
A nivel dental se obtiene una forma dental estética y funcional, con las formas plásticas se les da a los dientes la forma anatómica normal. Se logra con el flipper mantenedor de espacio fijo remplazar dientes faltantes inferiores protegiendo el reborde alveolar, devolviendo la estética y la función
A nivel funcional se eliminó deflexión mandibular al restablecer la oclusión, mejoramiento en la fonación, masticación, habla y autoestima del paciente pediátrico.
Es importante lograr un acompañamiento con los padres desde edades muy tempranas y poderlos guiar en el crecimiento y desarrollo del niño.
Recibido: 29/01/2015
Aceptado: 24/04/2015
Correspondencia: Juan Diego Mejía juandimejia@hotmail.com